重庆中肾医院讲解慢性肾病会出现哪些症状

   慢性肾炎患者症状并不单一，除了蛋白尿、血尿、浮肿等，一部分慢性肾炎患者也会出现高血压，尤其是顽固性持续性高血压。慢性肾炎所产生的高血压称之为“肾性高血压”，顾名思义即由肾病本身而导致

影响 DPKD预后的因素包括前述的基因型性别，年龄、发病时间、高血压、血尿、蛋白 尿，尿路感染、肾脏及囊肿大小、妊版、激素等，对于其中的可变因素我们应积极预防，治 疗，同时辅以饮食，支持治疗，预防治疗各种并发症，从面延缓病程发展，改善患者后

第二章常染色体隐性多囊肾病

常染色体隐性多囊肾病( Iutomomul recessive pelyeystie kinney disease， ARPKD)是种罕见的疾病，每2000个新生儿中有一个患儿。父母为致病基因携带者，四分之一子患病，男女发病率相同，不同种族问无明显差异， ARPKI主要特征是肾脏集合管纺锤形扩张和先天性肝纤维化。50%患儿在出生后数小时至数天内死于呼吸衰竭或肾衰竭，能度新生儿期患者，50%一80%在15岁前能保持正常功能2，该病过去也称为“婴几型多囊肾病”，但这一名称不能准确反映疾病的特征，现已废弃

因及分子发病机制

近年来 ARPKI)研究领域取得的重大成果是发现了 ARPKI的致病基因PKHD 1994年 Terres等通过基因连锁分析将ARPD致病基因定位于第6牵色体上(6p2 cen)=.2002年两个独立的研究组分别采用不同方法定位克降了 ARPKD的致病基 因，并命名为PKD( polyeystic kidney ne hepit ic disease I) PKHD基因位于，目前发现63种不同形式的突变，PKHD基因具有 多种剪切方式，长开放阅读框编码的蛋自质产物称为 fibrocystin， polyductin或tgmn 该蛋白含A074个氨基酸残基，相对分子质量47kD，是一种跨膜蛋白，大部分位手细胞外 只有一个跨膜区和很小的胞浆尾，byn结构类似肝细胞生长因子受体( heritor growth factor receptor)和 plexins，日前确切功能不明 免疫细胞化学和免疫组织化学方法证实mymn在胎发育期广泛分布在上皮起 源组织，包括神经管，内脏、肺支气管相肝细胞，在成人组织中肾脏分布多，肝脏和有 少量分布 fibrocystin与多囊蛋白1、多囊蛋白2共同分布在肾脏集合管及胆管上皮细胞初 缓纤毛的基体，而ARKD组织中ym表达下调，甚至缺如“，推测 fihreyatin可 能作为受体在肾脏集合管和胆管发育和维持正常管腔结构中起着关键作用，蛋白的纤毛定 位提示与ADKD相似，纤毛异常与 ARPKD的发病有关联 理

肾脏病变的产重程度常与肝脏病理改变成反比，即背病变重者肝脏病变轻，反之亦